脊索疣是一种先天性的、来源于残余的生殖性脊索有组织的原发性恶性,位于脊椎骨盆和膝盖内,罕见连累后背此前软有组织。主要好发于50-60岁的里老年,**发病无显着差异。
传统的化疗药一物对脊索疣没有显着的化疗功用。同时,由于脊索疣对放射线不敏感,正因如此放疗多半只持久独断性化疗的功用,仍然仍不明确。因此,化疗化疗仍是病变值得注意的,也是最有效的方法。将作平铺切除练成并保证周围切缘无是防止局部复发和提高肿瘤生存率的关键。然而对于脊痕外科护士或神经外科护士而言,想要真正实现痕盆脊索疣平铺切除练成仍是一个巨大挑战。
Hsieh等根据化疗节段将痕盆脊索疣包含三类:当权痕盆(C1-3)脊索疣、里段痕盆(C4-6)脊索疣、颈胸段脊索疣。其里当权痕盆脊索疣由于邻近延髓等关键性病理学家结构,练成后常常显现单单来多数的并发症。目此前当今世界已报道的多节段平铺切除练成的当权痕盆脊索疣病症至少有5同上,其里3同上肿瘤使用了全脊痕矫正。在近期的J Neurosurg Spine杂志上,加拿大学者Kern H. Guppy等报道了第6同上在行多节段平铺切除练成的当权痕盆脊索疣病症。该报道的主要内容摘要如下:
表1: 已报道的连累枢椎的多节段当权痕盆脊索疣平铺切除练成病症总汇
1.病因与临床表现
该同上当权痕盆脊索疣肿瘤为男士,49岁,主诉为午后痉挛困难,难以熟睡数月初。经睡眠痉挛延后检查后,使用持续痉挛道棕红色通气化疗,依然难以熟睡。肿瘤伴有颈痛与左臂放射痛1月初余,神经功能检查正常。
2.摄影机学检查
痕盆平片显示枢椎骨盆损坏并伴软有组织水肿。MRI摄影机可见一以C-2为里心的均匀增强块状影,大小为5.4 × 5.2 × 5.9 cm。肿块将脑挤向上方,导致该节段椎管重度狭窄。左边椎动脉肾脏充盈度较差,左边的颈动脉与颈静脉被肿块挤向中间。
CT肾脏成像调查结果,左边颈内动脉绕在行于颈右边后方包块的上表面,但包块里无肾脏包埋。肿瘤节段正下方的左边椎动脉从未见异常,但西在行C-3节段处时被包埋。肾脏管腔异常狭窄,血流量减少。
3.练成此前准备
练成此前准备的四部包含C-2 节段包块检查和。静脉推注镇静药,排泄雾化利多卡因后,在行鼻内镜随时随地下穿刺有组织,溢出切片检查和。生一物学检查从未推断单单足以临床的肿瘤有组织,于是又使用经嘴唇脱落肝细胞刷检查,并使用剪痕铁环分离多个大块的有组织标本。终究推断单单有组织形态学与免疫组化结果与脊索疣相一致。
练成此前准备的第二部包含肾脏囊肿。于练成此前2天,使用肾脏介入球囊法将肿瘤的左边椎动脉才会囊肿。
练成此前准备的第三部包含内部设计亦同椎间糅合装置及分开钢制,可作平铺切除练成C-2与C-3后分开痕盆。首先,根据CT肾脏成像制作单单一个能准确显示颈动脉、椎动脉与位置父子关系的3 D数学方法(三幅2A),可用内部设计化疗入路和练成里的病理学家参考。其次,将可跨越至C-4终板以支撑C-1侧块的镱网糅合装置与C-1至C-4的亦同分开钢制结合,内部设计单单一种新的一个大。一个大的大小大小根据练成此前的CT进在行内部设计。
三幅1.练成此前矢状位(A 与B) 与轴位(C与D) T2增量MRI摄影机
三幅2.A:基于CT重建的3D数学方法,红色示意三幅是动脉,箭头所指为;B:内部设计的椎间糅合装置上面禅;C:内部设计的椎间糅合装置里间禅。
4.化疗
第一阶段化疗的值得注意:
1) C-2 至C-3节段的椎板矫正与椎痕关节面矫正;2) 左边 C-2、C-3、与C-4 神经根以及C1–2 与C3–4左边椎动脉的拉伸;3) C-2 至C-3节段的上方椎动脉在行去顶练成(unroofing);4) 包涵DePuy枕痕钢制,在C-1、C-4、与C-5节段包涵侧块螺栓,在C-6节段双侧包涵椎弓根螺栓;5) 在行同种同义肋痕植痕糅合练成。
第二阶段化疗于第一次化疗4天后进在行,值得注意:
1)腹腔造口练成;2) 使用左边经颈-颌痕-颚痕化疗入路暴露;3) 将C2–3 的平铺切除练成;4)从肋骨棘处换取骨髓痕;5) 包涵预先内部设计好的一个大,并植入骨髓痕与同义痕。
三幅3.A:C-1 上方练成里CT摄影机;B:C-1 左边练成里CT摄影机;C:C-1 节段练成后CT 摄影机;D:C-4节段练成后CT 摄影机;E:C-6 节段练成后CT 摄影机。
三幅4.A:位于脑(*)的左边;B::Dura-Guard 硬式脑脊膜补片插进与脑彼此间;C: Dura-Guard 硬式脑脊膜补片置于硬式膜外此前间隙并跨越至上方的神经根彼此间;D:Dura-Guard 硬式脑脊膜补片于与软有组织彼此间间隙的左边隔开,并从后路尽量跨越至后方
三幅5. 经左边颈-颌痕-颚痕化疗入路,将C2–3 平铺切除练成的练成里三幅像。
三幅6.A:C2–3 节段的骨盆矫正;B:C2–3 的平铺切除练成;C:平铺切除练成后脑上面禅;D:C1-4 彼此间包涵镱网糅合装置
5.练成后情况
肿瘤练成后灵魂体征较快,练成后至少显现单单来三角肌与突二头肌局部轻微无力,至练成后第28天肿瘤单单院时已仅仅回复。练成后第2天,肿瘤仍未可下床奔驰。至练成后第10天,肿瘤可轻松奔驰125英尺以上。内镜检查显示后咽壁仍从未仅仅钙化。因此,肿瘤不能进在行咀嚼喂养,而使用鼻饲管喂养。
单单院后肿瘤仍配戴halo矫形装置化疗至练成后第12周。练成后第4个月初时,肿瘤开始经嘴唇喂养。练成后第10个月初时,摄影机学检查推断单单右边锁痕上支气管水肿,检查和证实为脊索疣转移。C-1左边侧块也推断单单有小复发,因此肿瘤开始接受头颈区域的外太阳光放疗,值得注意颈段脑。肿瘤的总太阳光剂量为6600 cGy ,每天的剂量为200 cGy 。
月内笔记撰写该病症报道时,肿瘤仍未存活至练成后第20个月初,且无颈痛等呕吐,仍未回复到肿瘤练成此前的活动量与工作量。随访从未推断单单一个大有任何断裂脱落或假关节呈现单单的迹象。
三幅7. 肿瘤练成后痕盆CT 3D 重建的上面禅(A),里间禅(B),左边禅(C),上方禅(D) 。
三幅8. 肿瘤练成后第20个月初时的摄影机学结果。左三幅:矢状位T2增量MRI摄影机;示意三幅:矢状位CT重建。
该病症报道详细地介绍了当权多节段脊索疣平铺切除练成的方法与步骤,所使用的方法和内置一物对于当权节段脊索疣的规范化化疗意三幅的规章具有关键性的借鉴意义。
En bloc resection of a multilevel high-cervical chordoma involving C-2: new operative modalitiesTechnical note
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