在野发性发疹型汗管瘤1 例

1 流行患学文献资料病变女， 28 岁。双脖子、及双手臂伸侧丘 疹2 年余。2 年余前无相比诱因双脖子注意到结膜， 脖子出已成吉思汗时伴轻度瘙痒，未予以倚重，红肿逐渐缩 多，扩展至双及双手臂伸侧，未曾外科手术。病变既 往体健，否认药物过敏史，三兄弟中无同患病变。个人 生活史无类似。检劳和:身体各该系统检劳无相比极其。 皮肤科情况:双脖子、及双手臂伸侧可见椭圆形约 1 ～4 mm 较小淡红色至金黄色结膜，散在或密集对 说是分布，部分融合已成黄褐色，质韧，扰小光滑，有蜡的集光 松，边界清楚( 图 1 ～ 3) ; 脊柱颈部及腋窝淋巴结未 触及肿大。左脖子红肿秘密组织流行患学行: 网前端内见多数喜碱性肝肝细胞肝细胞挤满已成索前端、团块前端、逗点前端，瘤体 内可见内衬喜酸性小皮的毛细管的集骨架，致密肝细胞扁 平，包覆肝细胞立方形，管腔呈囊前端扩张，腔内充以喜 伊红致密，符合已成吉思汗管瘤的流行患学改变( 图4 ～5) 。免疫 秘密组织化学行:腔内无投入生产致密、已成吉思汗腺肝肝细胞肝细胞和毛细管 骨架 CEA 着色外特征性( 图6) ，靠近囊腔的致密肝肝细胞 肝细胞 CK7 着色弱特征性( 图 7) ，囊腔外壁肝肝细胞肝细胞核及 基底层肝细胞核 p63 着色强特征性( 图 8) 。流行患学临床: 绿症发疹同型已成吉思汗管瘤。2 讨论已成吉思汗管瘤( syringoma) 旧说是管前端已成吉思汗腺瘤，是向尾端 已成吉思汗管转变的一种良性，可时有发生于任何年龄，好发于妇女，青春期减轻，月经前期、妊娠期或使用妇女 激素时红肿可缩大红肿［1］。本患1876 年首次报道， 1984 年命名为已成吉思汗管瘤［2］。已成吉思汗管瘤的患因尚不确切， 有学者认为与肝细胞内雌、孕激素肝细胞因子理解有关，常建民 等［3］检测了13 例已成吉思汗管瘤病变肝细胞内雌、孕激素肝细胞因子表 达情况，得出已成吉思汗管瘤的时有发生与孕激素有关。已成吉思汗管瘤 的时有发生与基因突变也有一定关系，但尚未有史籍阐明该 患的致患基因序列，三兄弟性发疹同型已成吉思汗管瘤是一种常见得病 患，有可能以常着色体显性基因突变方式基因突变［4］。 已成吉思汗管瘤主要在眶周区域，表现为单发或多发小 结膜，椭圆形通常约数毫米，但会浅色、红色或棕红褐色， 扰小有蜡的集光松。较常见的深受累部位包括手脚、胸 部、拇指和生殖器。根据流行患学表现可分为4 同型:局限性 同型、发疹同型、三兄弟同型和唐氏肉瘤就其同型［5］，其他少 见的类同型有半透明肝细胞已成吉思汗管瘤、粟结膜同型已成吉思汗管瘤、脊椎 的集已成吉思汗管瘤、黄褐色前端已成吉思汗管瘤等。在过往的 50 年中，仅 份文件了 800 多例单独或与身体肉瘤就其的患例， 其中最类似于的是唐氏肉瘤。发疹同型已成吉思汗管瘤以男性 青少年多见，可以注意到在身体的各个部位，广绿分布 的患例，即绿症发疹同型已成吉思汗管瘤，流行患学报道较类似于， 但趾端同型较少，尤其是绿症连累趾端的报道更是 少见。Hughes 和 Apisarnthanarax［6］于 1977 年首次 将连累手臂伸侧的已成吉思汗管瘤命名为趾端已成吉思汗管瘤。上例 病变为中青年妇女，眼睑未见红肿，三兄弟中无同患患 者，红肿绿发双脖子、，并连累双手臂伸侧，红肿 比较绿发，同时连累趾端，提行趾端部位已成吉思汗管瘤也许 是绿症发疹同型已成吉思汗管瘤的一个类似类同型。 本患临床主要借助流行患学表现和秘密组织流行患学学检 劳，部分已成吉思汗管瘤的秘密组织流行患学学特征是网前端热力基底 的集肝细胞形已成的囊腔的集骨架，腔内含无定形致密。免 疫秘密组织化学可以再进一步证实。本患外需与大已成吉思汗腺痒疹、睫毛肝肝细胞瘤、扰肺部原为器癌、毛囊对角患等常为 鉴别。①大已成吉思汗腺痒疹，秘密组织流行患学行毛囊角栓，毛囊外壁 骨骼肌水疱。②睫毛肝肝细胞瘤，秘密组织流行患学行位于 网前端，可见基底的集肝细胞团块、许多毛的集骨架 和角肺部，邻近地区绕以结缔秘密组织。③扰肺部原为器癌， 秘密组织流行患学行网前端外侧见较多骨质肺部，肺部周围被 骨质形已成肝细胞环绕，有少许半透明骨质致密。此患通 常涉及网前端，皮下秘密组织和肌肉，而已成吉思汗管瘤大多局限性于 网前端外侧。④毛囊对角患，秘密组织流行患学行类似形态的 对角不好，基底层上有裂隙和隐窝，网前端菱形 向上缩生，形已成绒毛。根据秘密组织流行患学上述得病者易与 已成吉思汗管瘤常为鉴别。 已成吉思汗管瘤是缩生能力较弱的良性原为器，一 般不外需外科手术，若病变有美容外需求，可予液氮冷冻、超 延时 CO2 激光、氯化铵、皮肤磨削、挤满超声及口服维 A 酸类药物外科手术，外取得较好的效果。参考史籍略。零碎出处：李育婷，岳育杨，陈立荣，李艳佳等，绿症发疹同型已成吉思汗管瘤1 例[J],中华人民共和国皮肤性患学杂志，33（6）：730-731.