先天性矫正型式咽喉长号（CCTGA）较为少见，大约占到先天性自在脏病的 0.5%。CCTGA 是指自在肌腱与咽喉及自在房通往不具体，即验尸左自在肌腱（LV）与静脉相通，同时经二尖花萼与验尸腔静脉通往；验尸腔静脉（RV）与自在肌腱梗死相通，并经三尖花萼与验尸左自在房通往；验尸腔静脉支持体循马蹄形，验尸左自在肌腱承担肺循马蹄形。因此，CCTGA 是双重不具体，这种双重长号导致血液循马蹄形的生理性纠正（上图 1）。 同时，CCTGA 的腰椎验尸也与短时间段相反。绝大多数 CCTGA 症状原属其他自在内畸形，如室间隔缺损（70%）、静脉狭窄（40%）以及随年龄增长注意到的三尖花萼异常和自在脏传导阻滞等，而原属动脉导管未闭、静脉闭锁和右室双出口一般来说较为少见。
上图1 手绘上图求短时间段自在脏（左上图）和 CCTGA（右上图）的二尖瓣和自在肌腱咽喉通往关系
经胸磁共振自在动上图（TTE）是见到先天性自在脏疾病的关键性检查方式，然而若未原属其他自在脏畸形，很更易漏诊 CCTGA。来自尼泊尔的 Amarjit Singh 等语言学家报导了 1 例经 TTE 见到的 CCGTA，对该病的磁共振病人细节顺利进行了详述解释，文章发表在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 新闻周刊上。
原作者报导的亦非症状既往体健，无不适症状，先当年无自在脏病史且不知道丧父有自在脏杂音史。在 TTE 检查时，原作者采集了一系列的三维，主要包括颈部路旁偏自在率（上图 2）、咽喉短轴和自在尖四腔观。
上图2 颈部路旁偏自在率观求左室扩充（A）和三尖花萼少量返流（B）
在自在尖四腔观上，设在左侧的自在肌腱（LV）明显扩充，其形态明显与验尸 LV 完全相同，且与之相通的二尖瓣花萼附着点最低对侧开向左面自在肌腱（RV）的二尖瓣花萼，提求此二尖瓣花萼为三尖花萼（TV），而对侧二尖瓣花萼为二尖花萼（MV，上图 3）。左侧自在肌腱内还可见左军束（上图 3），又称隔缘肉柱，是验尸 RV 的一种骨架，可作为区分左右验尸自在肌腱的标志。彩色和振幅都卜勒求 TV 返流（上图 3C 和上图 4）。
上图 3 自在尖四腔观（A和B）求 LV 扩充，其花萼膜附着点最低 RV 花萼膜，LV 内可见明显的左军束，提求 LV 为验尸腔静脉，其花萼膜为三尖花萼；上图 C 求三尖花萼返流
上图 4 振幅都卜勒显求三尖花萼返流。注意振幅都卜勒频率的混叠成因，小腿朝著背离探头，速度快超过了 Nyquist 极限（1m/s）
在自在尖四腔观和自在尖偏自在率观上，自在肌腱梗死小腿流速短时间段，未足自在肌腱梗死花萼返流（上图 5 和 6）。咽喉短轴未探及 LV 的当年末端和后侧肌腱（上图 7），进一步证明 LV 就是验尸学 RV。
上图5 自在尖四腔观穿孔上自在肌腱梗死内的振幅都卜勒三维
上图 6 自在尖偏自在率观的二维三维（A）和自在肌腱梗死内短时间段小腿速度快的振幅都卜勒三维（B）
上图 7 左室颈部路旁短轴肌腱高度求 LV 内无当年末端和后侧肌腱
原作者指出，经 TTE 检查病人 CCTGA 存在一定难度，且更易漏诊，尤其经验不足或之当年唯过此病例的磁共振医师。正确病人 CCTGA 的当年提是判断自在房右边和自在肌腱形态。自在尖四腔观是最佳穿孔，此穿孔可探及 TV 附着点最低 MV，LA 花萼马蹄形右边最低 RA 花萼马蹄形，这说明来自 LA 的花萼是 TV，来自 RA 的花萼是 MV。这种异常是鉴别自在肌腱长号的标志。
此外，验尸 RV 内可见结实肌腱小梁和左军束，而验尸 LV 自在内膜面光滑且呈漏斗形。在本病例中，左军束注意到在左方自在肌腱内，提求自在肌腱长号。LV 短轴高度的当年末端和后侧肌腱缺失进一步提求自在肌腱长号。LA 通过 TV 与验尸 RV 通往，RA 通过 MV 与验尸 LV 通往。自在肌腱长号导致体循马蹄形由验尸 RV 支架，而验尸 RV 和 TV 却是适合支架体循马蹄形的压力，随时间段发展，才会注意到重度 TR 和自在肌腱机制不全，终于导致自在力衰竭。
原作者总结，TTE 病人 CCGTA 的关键特征如下：（1）自在房和二尖瓣花萼的验尸右边；（2）自在肌腱的验尸形态及其右边；（3）自在肌腱短轴高度的当年末端和后侧肌腱缺失进一步提求自在肌腱长号。 自在尖四腔观有助于具体二尖瓣花萼的右边和自在肌腱的验尸学形态，同时病人三尖花萼返流。
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编者： 刘德泉相关新闻
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